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神經(jīng)纖維瘤病

2022-10-13   
疾病別名vonRecklighausen病疾病代碼ICD:Q85.0疾病分類神經(jīng)內(nèi)科疾病概述神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis,NF)為常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害。本病可歸類于神經(jīng)皮膚綜合征,根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位,分為神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。疾病描述神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis,NF)為常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害。本病可歸類于神經(jīng)皮膚綜合征,根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位,分為神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFⅠ由vonRecklinghausen(1882

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