血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。以下是小編分享給大家的關于血友病是什么病，一起來看看吧!

血友病是什么病，解答

大多數人受點小傷之后，經歷的流程是出血、凝固、結痂，康復，大家都習以為常。

【資料圖】

但有一類比較特別的患者，他們不能磕不能碰，因為一旦受傷可能會止不住地出血，甚至就此丟了性命。

這背后的罪魁禍首就是——血友病。

什么是血友病?

血友病是一種遺傳性的，由于凝血因子異常而引起的一種出血性疾病。因此最突出的表現就是身體各個部位易出血、難止血。血友病總的發病率約為每 10 萬人中有 5～10 人發病。

血友病到底有多嚴重?

血友病最主要的表現是出血，尤其是外傷、手術、甚至是磕碰后出血不止，但有很多情況下會出現沒有任何誘因的、自發性的出血，如牙齦滲血、關節紅腫等。

這種自發性的出血出現在經常活動的部位，例如肌肉、關節等。如果肌肉反復出血，可影響周圍的血管和神經，甚至導致肌肉萎縮和窒息;如果關節腔反復出血，可引發血友病性關節炎導致殘疾。

為什么血友病患者容易出血?

一般人的血液中，有一種在意外出血時促進血液凝固的保護性成分，叫做凝血因子。

凝血因子在血管出血時被激活，和血小板粘連在一起并堵住血管上的漏口，也就是我們看到的血液凝固、停止出血的過程。

怎么治療血友病呢?

血友病有以下幾方面治療措施：

(1)替代治療(缺什么補什么)：由于血友病是由于凝血因子異常導致的出血，因此目前最主要的治療措施為補充異常的凝血因子，如直接輸注經人工基因重組的凝血因子或輸注含有凝血因子的新鮮冰凍血漿、冷沉淀等;

(2)藥物治療：可應用去氨加壓素、達那唑、激素等;

(3)外科治療：主要是治療因長期反復關節出血引起的關節畸形和功能障礙;

(4)預防：由于血友病沒有根治辦法，要注意預防，例如預防磕碰、外傷，避免劇烈運動等。

血友病可以治愈么?

目前尚無血友病根治的辦法，一旦患有血友病，便是終身性疾病，而且需要終身服藥。

血友病患者在日常生活中應注意些什么?

(1)血友病患者生活中一定要注意預防磕碰、外傷，盡可能避免有創檢查、操作;

(2)如果出現關節出血、腫痛，應用冰袋冷敷，避免熱敷;

(3)如果要生育，一定行產前咨詢和基因檢測。

凝血因子就一種嗎?

凝血因子有很多種，世界衛生組織按其被發現的先后次序用羅馬數字編號，有凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ等，這些屬于主要凝血因子。此外還有一些輔助凝血因子，由于它們對凝血功能沒有決定性的影響，所以沒被列入凝血因子的編號。

血友病的預防方法

1、盡快治療出血

當您盡快止血后，就會少受痛苦，對關節、肌肉和器官的損害也減少。控制出血的治療也隨之減少。

2、保持健康

強壯的肌肉有助于您防止關節問題和自發性出血(不明原因的出血)。請教血友病醫生或理療師哪些運動和鍛煉最適合您。

3、定期看血友病醫生或護士

血友病診所或治療中心的工作人員將給您提供有關保健方面的幫助和建議。

4、切勿服用ASA(阿斯匹林)

阿斯匹林(乙酰水楊酸)會導致更多的出血，其他藥物也會影響凝血，務必請教醫生哪種藥物是安全的。

5、避免肌肉注射

肌肉注射可能會引起疼痛出血，然而接種疫苗對于血友病人來說是重要且安全的，大多數藥物應該采用口服或靜脈注射而不是肌肉注射。

6、保護好您的牙齒

請遵從牙醫的建議來避免牙科疾病，牙科注射和手術會引起嚴重的出血。

7、佩戴一個記錄您健康信息的醫用證明

世界血友病聯盟有一種特別的國際醫療卡，有些國家出售叫“醫療-警示”或“護身符”之類的標簽，可以把它戴在脖子或手腕上。

8、學習基本的急救方法，盡快用急救方法來處理出血。

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